PET有效诊断皮肤性淋巴结炎
检索国内外近 10 年关于 DL 的文献，回顾性分析 DL 的临床病理及 PET / CT 表现特点。 结果 2 例病人临床均表现为反复发热，浑身浅表淋巴腺肿大，皮肤瘙痒伴红斑，骨髓增生活跃。
PET / CT 检查发现 2 例病人浑身多处淋巴腺肿大伴糖代谢增高，SUVmax ＞ 2. 5，摄入18FDG 很高的部位在腋窝，SUVmax 达 12，同时均伴有脾肿大伴糖代谢增高，骨髓浓聚增高。 结论 DL 病人在 PET / CT 上多表现为浑身多处淋巴腺肿大伴18FDG 摄入增高，腋窝、腹股沟、颈部多见，呈对称性分布，无融合趋势。DL 的主要临床表现为浑身多发无痛性淋巴腺肿大，常伴有皮肤改变。病理为非特异性淋巴腺反应性增生。
皮病性淋巴腺炎（ dermatopathic lymphadenitis，DL） 又称为脂肪黑色素增生性网状细胞增多症或 Pautrier-Woringer 综合症，是一种罕见的良性淋巴腺增生性疾病。该病少见文献报道，对其 PET-CT 表现的研究仅见国外有个案报道 ，国内未见报道。
以“PET-CT、PET / CT”或“Dermatopathic Lymphadenitis”为检索词，检索近 10 年 PubMed、Medline 数据库收录的相关文献共 8 篇，以“皮病性淋巴腺炎”或“Pautrier-Woringer 综合症”或“脂肪黑色素增生性网状细胞增多症”为检索词，检索中国知网、万方数据库等国内收录的相关文献 4 篇。国内外文献共检索 DL 病人 14 例 。其中男 9 例，女 5 例，年龄 5 ～ 80 岁，中位年龄（ 43 ± 24.9） 岁，主要临床表现为淋巴腺肿大、发热、皮肤红疹等，其中 13 例伴浑身或局部淋巴腺肿大，6 例伴皮肤红疹或瘙痒，1 例有白癜风和慢性荨麻疹病史，1 例有红皮病病史，1 例有泛发性神经性皮炎病史，1 例伴人类乳头状病毒感染，1 例伴噬血综合症、EBV 病毒感染，1 例有局灶性肾小球硬化继发尿毒症病史。全部病人经穿刺或手术切除淋巴腺证实。
14 例中仅 1 例确诊前行 PET / CT 检查，PET-CT 表现，为 浑身多发淋巴腺肿大伴糖代谢增高 较大者位于右侧腹股沟，大小 3.0 cm × 1.6 cm，SUVmax 为 5.4。
DL 临床与病理DL 是一种罕见的淋巴腺良性疾病，于 1917 年第一次由Wise 描述并由 Pautrier 及 Woringer 完善，故又称为 Pautrier-Woringer 综合症； 同时由于其脂肪特点及黑色素的沉着，又名脂肪黑色素增生性网状细胞增多症 。DL 常继发于各种慢性皮肤炎症性病变，包括各种脱屑性皮肤病，特别是伴瘙痒和抓挠者。该病发病机制认为是由于皮肤表皮与真皮交界区黑色素的吞噬作用出现故障，引起黑色素异常迁移而造成的淋巴腺反应性增生 。DL 的增生特点为局部皮质组织细胞增生和淋巴腺中的黑色素沉积。但也有人认为 DL是一种自发性疾病，发病机制目前尚不明确，近些年认为本病是淋巴腺内 T 淋巴细胞对于经指突状网状细胞处理后递呈的皮肤抗原的增生性反应 。
该病可以发生于任何年龄，8 个月 ～ 81 岁均可发生。
DL 的主要临床表现为浑身无痛性淋巴腺肿大，可伴有阵发性皮肤瘙痒，浑身性红皮病、皮肤黑色素沉着等。本文 16 例 DL 病人中，6 例有不同程度的发热，其原因可能与其伴发的皮肤病变有关。4 例不伴皮肤改变，现有淋巴腺肿大。根据文献分析，由于皮肤病和淋巴腺肿大出现的时间可不相同，间隔时间为 6 个月 ～ 6 年不等，故发现淋巴腺肿大时可能曾经有发生过皮肤病变，但未在意。且 DL 的发生也可不伴皮。DL 病人的淋巴腺肿大多见于腋窝、腹股沟，少见肤病变，本组病例表现为腋窝、腹于头部，内脏淋巴腺更少见股沟及颈部多见。本文 3 例 DL 病人分别伴有噬血综合症、人类乳头状病毒感染、HIV 阳性，提示 DL 虽然常继发慢性皮肤病变，但也可以伴发其他病变，如血液系统疾病、病毒感染等。DL 不需要特别的治疗，治疗按各特异性皮肤病处理，随着皮肤病的治好，淋巴腺肿大也随之消失。
DL 的诊断主要靠淋巴腺穿刺活检。穿刺淋巴腺建议选择超过 2 ～ 3 cm 的肿大淋巴腺，免得产生假阴性结果。穿刺适宜在没有感染迹象 4 ～ 6 。光镜下主要表现周后进行 为非特异性炎症反应，淋巴腺构存在，淋巴腺滤泡间区增生扩大，充以大量的指状网状细胞、Langerhans 细胞和组织细胞，并伴有嗜酸性粒细胞、嗜中性白细胞、少量免疫母细胞和浆细胞浸润，淋巴滤泡改变不明显，上述增生细胞成份形成低
倍镜下滤泡间区淡染的明显特征。当组织细胞吞噬中性脂肪及类脂质时呈泡沫状，吞噬黑色素时则出现棕色团块状颗粒，有时也呈细微的粉末状，Ciemsa 染色呈绿色。增生组织细胞胞质内或细胞间可有黑色素、含铁血黄素和脂质空泡，为本病的特征性改变。免疫组织化学检查可显示 S-100、CD1a、Vim、CD68、CD15 及 CD39 阳性表达，而 CK 和 EMA 等多为阴性。本组 16 例 DL 中，11 例有具体的病理结果，均为淋巴腺慢性非特异性炎症，淋巴腺结构存在，有典型的黑色素沉积。免疫组织化学: CD68 及 S-100 阳性，符合典型 DL病理表现。
DL 的 PET / CT 表现PET / CT 是目前唯一可以将形态解剖显像与组织代谢显像融合的诊断技术，一次检查便可以获取浑身的功能影像信息，集功能显像和解剖显像于一体，在淋巴腺病变诊断中有重要的应用价值。
文献报道的 1 例 DL 病人的PET / CT 表现:
腋窝、3 例都表现为颈部、盆壁、纵膈、腹膜后和腹股沟等多发淋巴腺肿大伴18-FDG 异常增高，很大淋巴腺 2例位于左侧腋窝，大小分别为 21 mm × 10 mm、24 mm × 14 mm，1 例位于右侧腹股沟，大小约 3.0 cm × 1.6 cm，SUVmax瘤。仔细分析 3 例病人 PET / CT 图像，发现 3 例病人的肿大淋巴腺都为对称性分布，以双侧腋窝、腹股沟、颈部较为明显，且无融合趋势，此点或许可以作为与淋巴瘤 PET / CT 表现的鉴别点。
鉴别诊断DL 需与以下疾病鉴别:
1） 淋巴瘤:
常见的浑身多发肿大首先考虑到的是淋巴瘤，但淋巴瘤的肿大淋巴腺呈不对称分布，可有坏死、囊变，常累及深部淋巴腺及颈部和腹股沟的浅表淋巴腺，淋巴腺肿大明显，部分肿大淋巴腺可融合在一起，此点可与其鉴别。但不典型时两者较难鉴别，所以18FDG PET / CT 在淋巴瘤的鉴别诊断时应当想到 DL 的可能，特别是在病人伴有皮肤红斑的情况下更要考虑到此病。临床上淋巴瘤病人无皮肤表现，病理上两者也有较大的差别。
2） 蕈样霉菌病:
是一种罕见的皮肤原发外周 T 细胞淋巴瘤，以中老年男性多见。病变初期也表现为局部皮肤红斑状痒块，后期可累及淋巴腺。淋巴腺早期改变与 DL 十分相似，难以鉴别。但后期蕈样霉菌病会出现异常增生的 T 免疫母细胞，淋巴腺结构也遭到破坏，此时不管是免疫组织化学还细胞形态都可以进行鉴别。
3） 指突状网状细胞肉瘤:
又名指突状树突细胞肉瘤，是一种非常罕见的淋巴系统恶性肿瘤。主要累及淋巴腺，大多为颈部淋巴腺，淋巴腺中增生的组织细胞恶性倾向明显，瘤细胞为多型性，核分裂像多少不一，且指突状网状细胞肉瘤无皮肤原发皮疹和淋巴腺黑色素沉积。
4） 巨淋巴细胞增生症（ Castleman’s disease，CD） :
可发生于任何年龄，病史可长达 20 年，病人常伴有非特异浑身症状及多系统受累，局灶性 CD 较多见，多表现为无明显临床症状的孤立肿块，病变好发于胸（ 纵膈） 、颈部。病理上 DL 和 CD也有较大差异。
5） 组织坏死性淋巴腺炎:
本病首发症状多为不明原因的突发高热，热型为稽留热或驰张热。好发于青少年女性，淋巴腺肿大以颈部多见，多为痛性。
6） 成人 Still病:
常有咽痛、关节痛与关节炎表现。肿大淋巴腺常有压痛。类风湿因子增高。
7） 免疫母细胞性淋巴腺病:
临床表现与DL 相似，半数病人也伴皮疹或瘙痒，但免疫母细胞性淋巴腺病多起病急，预后不良，常有进行性加重，在短期内死亡或缓解后又恶化。病理上淋巴腺正常结构破坏，生发中心淋巴滤泡缺如，出现“三联征”。
总而言之，DL 是一种罕见的淋巴腺良性疾病，临床表现主要为浑身无痛性淋巴腺肿大伴皮肤病。PET / CT 对其有一定的辅助诊断价值，PET / CT 不仅可以直接显示浑身淋巴腺受累情况（ 大小、数目、分布及葡萄糖代谢水平） ，有助于淋巴腺活检定位，还可以显示浑身其他脏器是否存在病变。
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