中枢神经系统淋巴瘤

12月25日，哈尔滨市冬训中心冰壶试训运动员王一博因患中枢淋巴瘤离世，年仅27岁。到底什么是中枢淋巴瘤？

中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL) 是指原发于中枢神经系统的淋巴瘤。该肿瘤仅存在于中枢神经系统，而全身其他部位未发现。本病较少见，仅占中枢神经系统肿瘤的1%，发病年龄以 45~70 岁为高峰。病因不十分清楚，目前有几种学说：一种认为，PCNSL 起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到半球深部结构;另一种认为，PCNSL 是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统的聚集所致。还有人提出，该病是淋巴结或淋巴结以外的B细胞间变而成为肿瘤，随血循环迁移性生长。而真正的原发部位却不很清楚。本病约50%发生在大脑半球，常累及基底神经节、胼胝体、脑室周围白质等。肿瘤无包膜、边界不清、血运丰富、囊变罕见、周围水胂明显。临床表现：以颅内压增高症状为主，可伴有精神与性格方面的改变,这可能与病变波及额-胼胝体区有关。
类似于大多数脑部疾病，患者症状多由病变部位、肿瘤的占位效应决定。PCNSL多与颅脑肿瘤表现相似，常见的症状是头痛、性格改变，可出现颅内压增高。局部神经功能缺失和癫痫症状也会出现。从症状出现到明确诊断平均时间为2～3个月。
PCNSL常侵犯四个部位：脑实质（30~50％）、软脑膜（10~25％）、眼球（10~25％）及脊髓。
治疗方法
1、一般治疗
使用激素和脱水等药物治疗能在短期内改善症状，但疗效不能持久
2、放射治疗
该病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，在病理诊断明确后应优选放射治疗。放疗初期约90%的思者有反应，但总的疗效仍较差。
3、手术治疗

由于该病的浸润性及多灶性生长的特点，单一手术治疗平均生存期仅为3～5个月，但手术可以明确诊断和减低颜内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已考虑该病，尽量避免手术切除，先采用立体定向穿刺活检，以确定诊断。

petct在淋巴瘤中的应用
petct能早期诊断肿瘤，由于肿瘤细胞代谢活跃，摄取影像的能力比正常细胞高2到10倍，能发现隐匿的微小病灶，如小于五毫米的病灶。因此，petct可显示淋巴瘤和淋巴瘤残留病灶可作为淋巴瘤诊断疗效评估和随访的重要手段。淋巴瘤治疗结束后的petct检查应至少在化疗和免疫治疗结束三周以上，一般为6-8周进行放疗，或同时放化疗的则为8-12周。