肺肉瘤与肺母细胞瘤诊断文献

　　【摘要目的】探讨肺癌肉瘤与肺母细胞瘤的临床特点、诊断、治疗方法，以提高其诊断率。方法回顾性地总结自1979年1月～1998年11月收住的肺癌肉瘤15例，肺母细胞瘤2例，并结合文献对其组织发生、临床表现、诊断及治疗方法进行分析。

　　结果肺癌肉瘤及肺母细胞瘤均为肺内罕见的恶性肿瘤，镜下均可见上皮及间质两种成份，但又有其不同之处，术前非常难确诊。肺癌肉瘤主要症状为咳嗽、咯痰、血丝痰等。X线示以四周型居多。病灶大小约在2～5cm之间。病灶密度均匀，可见空洞，可为中心或偏心溶解，内壁不规则。病灶边缘清楚，有分叶，还可见肺门及纵膈淋巴腺肿大。支气管镜检查可见肿物阻塞管腔，或支气管狭窄，活检可见鳞癌、腺癌及大细胞癌。痰中亦可查到癌细胞，故很容易肺癌相混淆。14例行手术治疗并确诊，1例经淋巴腺活检证实为肺癌肉瘤。肺母细胞瘤表现为发热、咳血，X线及CT表现为肺内肿块，密度不均匀，1例胸水中查见恶性肿瘤细胞，无法确诊，行肺穿刺活检确诊。1例行肺叶切除手术后病理确诊，全组手术后随访15例，随访率88%。其中4例随访时仍健在。癌肉瘤1年生存率为30%，2年生存率为20%，其中1例生存6年以上。另1例肺母细胞瘤仅生存3个月。结论两种肿瘤常易误诊，且预后差，外科手术是其主要的诊断和治疗手段。

　　癌肉瘤较多见于子宫，亦可见于鼻咽部、支气管、食管、乳腺和膀胱等处。原发性肺癌肉瘤罕见，通常在术前多不能明确诊断，容易和原发性肺癌、肺结核球相混淆，术前非常难确诊，需手术方能确诊。肺母细胞瘤由于其与癌肉瘤皆有上皮和间质两种成份，但又有其不同的特点，故非常难鉴别。我们收集了1979年1月～1998年11月经手术证实的资料完整的肺癌肉瘤15例及肺母细胞瘤2例，结合文献一同告如下。

　　临床资料

　　一、一般资料

　　经组织病理学证实的资料完整的15例癌肉瘤病例，年龄26～69岁，平均年龄为56.6岁。男性11例，女性4例。主要症状为咳嗽、咯痰、血丝痰，亦可见咳血、胸痛、发热、盗汗、乏力。病程为1周～2年，平均时间为18.8周。2例肺母细胞瘤病人，年龄为11和41岁，男女各1例，主要症状为发热、咳血，病程分别为1周和2个月。

　　二、X线表现及CT检查

　　15例癌肉瘤病人X线检查发现病灶位于左肺8例、右肺7例，位于上叶前段3例、上叶尖后段5例、中叶1例、下叶后基底段2例、上叶后段及下叶尖段跨叶1例，下叶尖段2例，中心型3例，四周型12例。病灶大小：＜2cm者1例、2～5cm者9例、＞5cm者5例。病灶内部结构：病灶密度均匀，有空洞，均为中心溶解，内壁不规则，偏心溶解。病灶四周征象：边缘清楚，有分叶，有毛刺，远端有阻塞性炎症，还可见肺门及纵膈淋巴腺肿大。15例癌肉瘤中行胸部CT检查者7例，显示肺内肿块影，可见纵膈淋巴腺肿大，其中1例可见不规则肿块，其内可见含液含气溶解区，并可见带状钙化，与降主动脉粘连，肺门及纵膈淋巴腺肿大；1例可见病灶后外侧内呈不规则条状低密度气影，病灶边缘毛糙，伴分叶改变，纵膈淋巴腺肿大。2例肺母细胞瘤1例位于左肺上叶前段，X线表现为4cm×6cm大小圆形阴影，密度欠均匀，边缘光滑。CT检查示此肿块与前上纵膈紧密相连。1例左肺下叶巨大肿块，无法测量，CT检查示左下叶支气管被肿物阻塞，肿物内部密度不均匀，可见少量液体。

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　　三、支气管镜检查

　　15例癌肉瘤中11例行支气管镜检查，其中3例可见肿物阻塞管腔，活检分别可见恶性大细胞、腺癌、鳞癌和少量腺癌细胞。3例管腔狭窄，黏膜粗糙，活检可见腺癌、鳞癌组织各1例，1例阴性。2例支气管镜轻度受压，3例支气管镜检查未见异常。2例肺母细胞瘤中1例可见支气管黏膜肥厚，刷检阴性。

　　四、细胞学检查

　　15例癌肉瘤痰细胞学阳性7例，1例查到鳞癌、鳞腺癌细胞各1次，3例查到腺癌细胞，3例查到鳞癌细胞，余8例均为阴性。2例肺母细胞瘤痰检均为阴性，1例胸水中可见恶性肿瘤细胞，无细胞类型。

　　五、治疗

　　15例癌肉瘤中手术前诊断为肺结核球5例，肺癌10例，14例行手术治疗，其中12例行肺叶切除，包括1例支气管袖状成型术和2例行全肺切除。1例因锁骨上淋巴腺转移活检病理证实未能手术者，为了癌肉瘤，行胸部及锁骨上放射治疗，后出现腹腔内多发脏器转移而放弃治疗。手术后病理告：2例为大细胞混合纤维肉瘤，4例腺癌混合平滑肌瘤，3例腺癌混合纤维肉瘤，4例鳞腺癌混合纤维肉瘤，1例鳞癌混合纤维肉瘤，1例为鳞癌混合平滑肌肉瘤。15例中3例行手术后化疗，主要治疗方案为COM、CAP、CE、ECOM。2例肺母细胞瘤1例经肺穿刺活检证实，1例行肺叶切除手术后病理证实，光镜下均可见不成熟的上皮和间质两种成份。全组手术后随访15例，随访率88%。其中4例随访时仍健在，分别为手术后2、5、6和8个月。癌肉瘤1年生存率为30%，2年生存率20%，其中1例生存6年以上。另1例肺母细胞瘤仅生存3个月。

　　讨论

　　一、组织发生与病理类型

　　这两种肿瘤无论在光镜下或超微结构上均有相似之处，故在组织发生上二者有密切关系。

　　肺癌肉瘤于1908年由Kika首先道，到目前国内文献可查到的现有64例。文献对其组织发生形成说法不一。Jenkins认为此瘤以癌为主，肉瘤是结缔组织的反应增生。Willis或Liebow认为是原先存在的癌的间质发生肉瘤变。Razzuk等认为癌与肉瘤的来源不同，否认同一肿瘤的形态学变异。多数学者认为肺癌肉瘤是真性癌与肉瘤两种成份同时存在，国内徐志龙等将其组织发生学归纳为以下三种学说：癌和肉瘤同时存在学说。合成学说：肺癌肉瘤组织诱导间质中细胞向肉瘤方面生长。复合学说：有多能干细胞向上皮或间质分化而演变成癌和肉瘤，使两种组织成份混合或融合成一体。纪小龙等告经免疫组化及电镜观察证实，梭形细胞成份亦为上皮性的，因而，将此瘤现通称为肉瘤样癌，其组织学特征为癌与肉瘤的混合性肿瘤，可以是任何类型的癌和肉瘤以任何比例混合，癌的成份以鳞癌较多见，亦可为腺癌、肺泡癌和大细胞癌，或几种成份的混合。文献告有1例小细胞癌混合软骨肉瘤，十分罕见，肉瘤以纤维肉瘤较为多见，可为横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤、平滑

　　肌肉瘤及骨肉瘤，亦可为恶性纤维组织细胞瘤。本组经纤维染色或Massonshi改进三色法染色，有2例为大细胞混合纤维肉瘤，3例腺癌混合平滑肌瘤，2例腺癌混合纤维肉瘤，3例鳞腺癌混合纤维肉瘤。

　　肺母细胞瘤，又称为肺胚层瘤，或胚胎型癌肉瘤，是一非常罕见的肿瘤。其组织发生学尚无定论，收集手头文献，目前国内道不足40例。以Spencer的肺胚基来源学说很受欢迎，认为此瘤来源于原始多能性间质，即肺母细胞。特征性表现由不成熟间叶成份和上皮细胞组成，认为在特定的条件下，残存在成熟的肺脏器官中的一些原始多能性肺母细胞，能向上皮和间质两种方向发育，即Willis提出的“返祖”现象。故有人认为是癌肉瘤的一种亚型，有人称其为肺胚胎型癌肉瘤；世界卫生组织出版的国际肿瘤疾病分类中，将其命名为癌肉瘤，胚胎型肺母细胞瘤。但癌肉瘤缺乏此瘤的胚胎性组织。胚胎型肺母细胞瘤其结构与胚胎期2～3个月的假腺期肺组织相似，瘤细胞向不同类型的上皮和间叶细胞分化，关系密切，互相移行，但其上皮成份主要为腺管样结构，而癌肉瘤通常有明显的鳞状上皮分化的特征，其间叶成份较少而恶性程度高。

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　　二、生长部位及临床表现

　　根据生长部位的不同，癌肉瘤可分为：四周型及中心型，其临床表现亦不相同。国内文献告四周型发展快，绝大部分都有症状，X线表现四周型呈圆型或类圆型致密阴影，密度大部分均匀，边界清楚，部分病例可见分叶、短毛刺，亦可见灶内溶解区并在溶解区内可见小岛样突起，部分病例可见肺门及纵膈淋巴腺的肿大，临床上容易与肺癌、肺结核球混淆，病程1个月到半年，而四周型病程为1个月～2年不等。中心型一般

　　症状出现早，本组1例管内型病程只有15天，另2例为3个月，主要根据其支气管阻塞程度而不同，出现阻塞性肺炎、肺不张等可出现相应症状。而肺母细胞瘤大部分分布在肺外周，临床表现无特异性，国内31例综合分析示主要临床表现为咳嗽、血痰、胸痛，有1例大咳血者急诊行手术治疗。

　　三、诊断

　　癌肉瘤文献告发病年龄为26～81岁，以50～69岁为高峰年龄，男性多于女性；本组年龄26～69岁，＞50岁者占77%，男性9例，女性2例，与文献道相符。痰中可查到癌细胞，但绝大部分为阴性，纤维支气管镜活检及肺活检多项检查有助于诊断，但往往不能确诊。淋巴腺转移以癌为多见，国外文献告偶见同一病人一个淋巴腺为癌，另一个淋巴腺为肉瘤，本组1例经颈淋巴腺活检确诊，文献未见道。大多数病例手术前诊断为肺结核球、原发性肺癌，不凡痰细胞学阳性、支气管镜活检及淋巴腺活检阳性的病例，在手术前非常难得到组织学诊断，很容易误诊为肺癌或肺结核球，只有手术后方可明确诊断。

　　肺母细胞瘤文献告发病年龄3～69岁，20～50岁为发病高峰，占64.5%，男性多于女性，主要的诊断方式为手术切除，文献告有1例行肺穿刺活检确诊，本组亦有1例。另1例手术前诊断为肺癌，手术后病理证实为肺母细胞瘤。

　　四、治疗与预后

　　手术治疗仍属优选，如能早期手术治疗预后较好，为了提高生存率，手术后应该及时行放化疗及综合性治疗，对于不能手术的应该采取放疗和化疗的综合治疗。本病预后差，主要和肿瘤的类型、位置、分化程度及病理分期有关，中心型比四周型预后好，对于出现多处转移的病例，大部分在6个月内死亡，文献告肺癌肉瘤1年生存率为67%，3年生存率为53%，5年生存率为43%。这些长期生存的病人，手术后都进行了放化疗。本组1例Ⅲa期病人手术前进行了介入治疗，手术后进行化疗，手术后18个月仍在继续化疗，另2例Ⅲa期病人手术后拒绝化疗4个月内死亡。本组病期晚，3例Ⅳ期病人进行姑息切除，2～4个月内死亡。徐志龙等道生存期较长的1例手术后进行了放化疗，时间为8年1个月。因而对于此病应行综合治疗，特别是病期较晚的病例更应积极治疗，延长生存期，改善生活质量。肺母细胞瘤仍以手术治疗为主，是目前比较理想的治疗方法，手术后应行放疗及化疗，但有人持相反意见，预后与组织类型有关，间质成份越多则预后越差。

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