原发性脊索瘤和颅底软骨肉瘤用伽马刀如何治疗?
原发性脊索瘤和颅底软骨肉瘤是很难成功治疗的肿瘤。尽管外科手术技术有了进步,但通常不可能实现全切除。此外,一些患者可能被认为不适合或不希望接受广泛的手术。本研究探讨伽玛刀立体定向放射外科(GKRS)在治疗这些疑难患者中的作用。
脊索瘤和软骨肉瘤是极其罕见的,生长缓慢,低级别,恶性和局部进袭性(aggressive)的颅底肿瘤,据报道发病率为0.1/100,000。他们通常表现为迟发伴明显的骨质破坏和软组织浸润。他们往往占据相似的解剖位置,具有相似的临床表现和影像学表现,因此,尽管他们在性质上非常不同,但传统上一直将它们放在一起讨论。
这些肿瘤,特别是复发性疾病的治疗选择往往有限。有些患者可能不适合手术治疗,或者拒绝高度侵袭性手术而选择保守治疗或放疗。考虑到治疗这些疾病所需的高处方剂量,外部放射治疗的作用有限,而质子束(PB)或伽玛刀立体定向放射外科(GKRS)越来越多地被用于减缓这些肿瘤的进展。目前没有证据表明质子束(PB)或GKRS在这方面是更好的治疗选择。质子束(PB)或GKRS治疗的患者的长期结果在很大程度上是未知的,鉴于这些肿瘤的罕见性,在不久的将来,比较治疗方案的完全随机前瞻性试验似乎不太可能。在这个研究中,通过对治疗方案,生存和结果的审查,了解GKRS在治疗这些进袭性肿瘤患者中的作用。
对1985年至2018年在英国Sheffield的皇家Hallamshire医院立体定向放射外科中心接受治疗的所有脊索瘤或软骨肉瘤患者的临床表现、治疗前和治疗后的影像学、GKRS处方和结果进行回顾。
回顾了所有患者的原剂量计划以及随访的影像。总共有24例患者接受了治疗,24例患者都接受的是一次疗程的治疗,其中一例患者对相同的肿瘤行两次治疗。放射外科治疗数据参数根据个别治疗疗程进行分析(n=25)。肿瘤中位体积为10cm3(范围1-36cm3)。中位数为照射11个等中心点(范围4-44)。中位肿瘤边缘剂量为20Gy(范围13-25Gy),所有患者都按50%等剂量线给量(表2)。2001年以后治疗的患者,平均肿瘤覆盖率为83%(n=15)。
共24例脊索瘤组(n=15)和软骨肉瘤组(n=9)患者接受了GKRS治疗,平均肿瘤体积为13cm3。脊索瘤组的5年和10年总生存率分别为67%和53%,而软骨肉瘤组的5年和10年总生存率在两个时间点分别均为78%。脊索瘤组在5年和10年的肿瘤控制率分别为67%和49%,软骨肉瘤组在两个时间点的肿瘤控制率分别均为78%。GKRS治疗前肿瘤体积小于7cm3的患者,其总生存率具有统计学意义(p=0.03)。
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