听神经瘤发病竟因基因缺失

　　听神经瘤起源于听神经鞘的肿瘤，占颅内肿瘤的7.79%～10.64%，发病年龄多在30～60岁，女略多于男。目前听神经鞘瘤的发病原因是什么呢？专家发现听神经瘤发病是由于基因缺失导致发病。

　　基因缺失导致听神经瘤发病：

　　分子遗传学研究发现神经鞘瘤（单或双侧）的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带（22q12.2）。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。听神经鞘瘤造成小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、发展方向、血供情况、生长速度、有否囊性变和肿瘤大小等因素有关

　　听神经鞘瘤发病原因：

　　1）前庭受损。

　　因此在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而造成同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退，假使三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

　　2）病理改变。

　　肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分（外侧部）长约10mm，脑桥小脑角部分（内侧部）15mm，总长度约25mm。其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤经常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，现有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大，肿瘤可造成内听道扩大，突向小脑脑桥角部，充填于小脑脑桥角内。肿瘤大部分为单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。两侧发生的几率各家报告结果不一，总的说来，左右侧发生率几乎均等。听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定，一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝，并向上经天幕裂孔至幕上，下达枕骨大孔的边缘，内侧可跨越脑桥的前面而达对侧。

　　肿瘤在颅腔内总是居于蛛网膜下腔内，因而表面总有一层增厚的蛛网膜覆盖，并包裹着一定数量的脑脊液，似乎像蛛网膜囊肿。肿瘤的本质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块。肿瘤与小脑邻接之处粘着较紧，但一般不侵犯小脑本质，分界清楚。肿瘤多数有一角伸入内听道内，使其开口扩大，此处脑膜常与肿瘤紧密粘着。面神经管紧贴于肿瘤的内侧，因粘连较多，常无法肉眼分清，这使手术保留面神经成为难题，因此显微手术就格外重要。

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　　肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。