儿童脑肿瘤之室管膜瘤

　　室管膜瘤和室管膜母细胞瘤室管膜瘤发生自脑室系统的室管膜细胞，在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。

　　（1）室管膜瘤病理良性的称室管膜瘤，恶性的称室管膜母细胞瘤。肿瘤按部位的不同而“浇铸”成各种形状。

　　（2）室管膜瘤临床表现肿瘤部位不同产生不同症状。第四脑室室管膜瘤常以头疼为首发症状，伴头晕、呕吐。可有强迫头位。当肿瘤累及上颈髓时可有颈部疼痛及颈部抵抗。肿瘤增大累及小脑蚓部，可出现平衡障碍，走路不稳，甚至不能站立。体检时常见眼球震颤有眼底水肿。晚期可有强直性发作及枕大孔疝症状。第三脑室肿瘤易阻塞脑脊液循环，出现颅压增高症。第三脑室前部肿瘤可有视神经压迫及垂体下丘脑症状，第三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍。侧脑室肿瘤出现颅内压增高感觉障碍、偏盲。因肿瘤深在、发生癫痫者较少。CT扫描显示为不均匀的高密度影，瘤内可有钙化或低密度囊腔影，注射造影剂后肿瘤影象增强。

　　脑胶质瘤分类治疗

　　源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤（胶质细胞瘤），占颅脑肿瘤的40-50%，是较常见的颅内恶性肿瘤。根据病理又可分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、少枝胶母细胞瘤、室管膜瘤、多形胶母细胞瘤等。 1。星形细胞瘤：为胶质瘤中较常见的一种，约占40%左右。病理分型为Ⅰ级（星形细胞瘤），Ⅱ级（星形母细胞瘤），Ⅲ～Ⅳ级（多形胶母细胞瘤）。Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤为低度恶性，起病缓慢，肿瘤在ＣＴ及ＭＲ的表现多为实性或囊性，边界不清，肿瘤实性部分或囊性结节均可强化。临床表现与病灶部位不同进行性地出现相应的症状，并较后出现颅高压的症状。Ⅲ～Ⅳ级的多形胶母细胞瘤起病快速，为恶性度很高的肿瘤，多生长于大脑半球，因肿瘤生长迅速，肿瘤中心可有多处坏死及出血，ＣＴ及ＭＲ均明显强化。周围可伴大片脑组织的水肿。

　　2.髓母细胞瘤：为高度恶性肿瘤，好发于2-10岁的儿童，较少者可见于几月余小儿，大部分来源于小脑蚓部向四脑室及延髓小脑半球生长，因阻塞脑脊液循环通道，发现时多已伴有脑积水，CT及MR可发现后颅窝占位，因CT对此部位显示不清，故 MR检查。

　　3.少枝胶质瘤：为低度恶性肿瘤，偏良性，很多人亦称其为良性肿瘤。生长慢，瘤内常可见钙化斑块4.室管膜瘤：亦为胶质瘤的一种，原则与星形细胞瘤基本相同。 脑胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头疼、精神症状、呕吐、复视和视力减退等；另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

　　胚胎性肿瘤中枢神经系统 （ＣＮＳ）包括恶性生殖细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤 （ＰＮＥＴ）、成神经管细胞瘤等 ，好发于儿童青少年 脑干肿瘤（脑干胶质瘤）介绍：脑干肿瘤（脑干胶质瘤）占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，另外还可见到血管瘤（包括血管网织细胞瘤）、转移性肿瘤、囊肿、结核瘤和畸胎瘤等。儿童及青少年好发，尤其是5~9岁儿童发病率很高。儿童患者常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年患者则以星形细胞瘤为多。儿童病人病程短、进展快；常在较短时间（数周至数月）内即造成严重的脑干症状；成年病人病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同，星形细胞瘤可分布于脑干的各部位，髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。

　　脑干肿瘤（脑干胶质瘤）的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头疼为常见。儿童常有性格改变，许多患者伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因而，对于进行性交叉性麻痹或多发性脑神经麻痹合并锥体束损害，不论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异，由于肿瘤的浸润性生长，明确划分具体部位如中脑或桥脑事实上是困难的。

　　脑干肿瘤（脑干胶质瘤）症状：1）中脑肿瘤： 由于肿瘤很容易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常表现有：①动眼神经交叉性偏瘫综合征——Weber综合征，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合征——Parrnaud综合征，表现眼睑下垂、瞳孔固定、会聚不能、上视麻痹、对光反应消失等。③Benedikt综合征，表现为耳聋等、震颤、病侧动眼神经麻痹和对侧肢体肌张力增强等。

　　2）桥脑肿瘤： 占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状；成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上患者有脑神经麻痹症状，约40%患者以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等脑神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合征——桥脑半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。

　　3）延髓肿瘤： 首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，尤其是成年病人。患者可有不同程度头昏、头疼，然后较早出现后组脑神经麻痹的症状，如吞咽困难、伸舌不能、讲话鼻音、进食呛咳等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期可出现呼吸困难或衰竭。 临床上常表现的延髓半侧损害有：①舌下神经交叉瘫（Jackson综合征）；②吞咽、迷走交叉瘫（Avellis综合征）；③Schmidt综合征——病侧Ⅸ~Ⅶ脑神经麻痹及对侧半身偏瘫；④延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）等。

　　胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、放射性核素、超声波、核磁共振和放射学等辅助检查，定位正确率几乎是接近满分，定性诊断正确率可在90%以上。

　　脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽量切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽量切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行中医药综合治疗。 　 脑胶质瘤的特点及治疗现状胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，恶性者瘤体生长快，病程短。

　　目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、中医药、放疗、化疗、X刀、和γ刀。

　　胶质瘤手术：手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断，②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，③改善症状缓解高颅压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。依据生长位置及生长特点，约50%无法全切，为了避免术后功能损害，即便为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以非常难治疗，复发率非常高。根据我院长时间的，随访和调查胶质瘤3、4级复发较快的一个月左右，慢的多半年。 1、2级一般的复发1-2年。

　　胶质瘤放疗：放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。除此以外射线造成的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，尤其是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。

　　胶质瘤化疗：原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒付作用，疗效尚不肯定，常用治疗的脑胶质瘤几种西药有效率均在30%以下。

　　我院的中医特色脑胶质瘤治疗： 中医中药是脑胶质瘤治疗的较重要的治疗手段。北京同心医院专家组采用纯中药系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以名贵中草药精选研制而成，专家组根据脑胶质瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法促使中药穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、手术后复发放化疗后X-刀、γ-刀的病人。多数病人用药15天左右即可明显缓解或消除症状，能预防或减缓手术后复发，用药3-6个月后病情基本稳定，多数病人瘤体钙化、缩小或消失，临床应用多年来疗效很明显。特别对脑胶质瘤造成的头疼、肢体麻木、视物不清重影、精神障碍、抽搐、耳鸣和恶心呕吐等症状治疗效果更为明显。

　　通过几十年的不断研究和临床验证，其独创的纯中药系列组方，让一个个脑胶质瘤病人绝处逢生，让他们走向健康，走向新生活的欢快。