小儿脑肿瘤—神经母细胞瘤

　　神经母细胞瘤（neuroblastoma）在小儿恶性肿瘤中，是交感神经节的肿瘤，它们是从发育中的脊髓外层迁移过来的神经母细胞或原始神经嵴细胞所衍化的。恶性未分化的神经母细胞及良性已分化的神经节细胞可能是“成熟”连续过程的不同表现。神经节神经母细胞瘤在细胞分化程度上是介于二者之间。

　　神经母细胞瘤的大体形态呈结节状，可有假包膜，常见出血、坏死及钙化灶。多数肿瘤含有低分化的原始神经母细胞，有一些肿瘤有不同程度混合的富有细胞质的细胞，细胞质突起，有中心纤维的菊形团及成熟的神经节细胞。电子显微镜检查可见含有纵形排列微小管的外围齿状突起，其特点是有电子致密核心（electron dense cores）的有包膜的小圆颗粒，即是细胞质内积聚的儿茶酚胺。

　　此瘤高度恶性，常于短期内即突破包膜，侵入周围组织及器官。如肿瘤来自肾上腺，而肾未被浸润时，则肾被推下移；如来自交感神经链，则将肾推向外侧。当肿瘤破裂时，则沿腹膜后大血管迅速生长，超越中线，并包绕大血管。如肿瘤位于脊柱旁沟，则常沿神经根蔓延，从椎间孔侵入椎管，形成哑铃形肿块。此瘤可沿淋巴管转移到局部淋巴腺及远处淋巴腺，或沿血行转移。新生儿及婴儿常见肝及皮肤转移，幼儿常见肝、骨髓及骨转移，尤其是颅骨、眼眶、脊柱及长骨；肺转移少见，颅内侵犯硬膜可致颅压升高，侵入眼窝时可致突眼。有时转移瘤巨大，而原发瘤非常小，甚至找不到。

　　肿瘤自然消退的原因尚不清楚。有的作者认为“神经生长因子”可能与神经母细胞有关。该生长素存在于胎儿中，并促使神经母细胞生长。在试验中如将该生长素给予小动物，可造成神经母细胞过度生长，颇似神经母细胞瘤。另一因素为对肿瘤细胞产生机体免疫，肿瘤被淋巴细胞及浆细胞浸润，可能是机体免疫系统抗肿瘤的作用。

　　近阶段研究证实，瘤细胞DNA含量与正常细胞DNA指数相比正常，及肿瘤N-myc扩增者预后不良。以腹部肿块为主要症状的，须与其他腹膜后肿瘤相鉴别，如肾母细胞瘤、畸胎瘤，必需作静脉肾盂造影以助诊断与鉴别。以发热、腹痛、右上腹肿块就诊的，须与肝脓肿、肝癌鉴别。以发热、胃痛、浑身症状为主诉者，则须与风湿热、急性白血病、骨髓炎相鉴别。需要想到神经母细胞瘤的可能性，经X线检查、尿的儿茶酚胺检查，尤其是VMA定性（必要时做定量）检查以及骨髓穿刺检查等，90％病例可以不经组织切片而做出明确诊断，这样就可避免单纯诊断性剖腹探查术。

　　尿VMA定性检查是用单次尿做为筛选，若切除原发瘤而无转移时，则尿VMA转为阴性，如已恢复正常的代谢产物VMA又复增高，则表示肿瘤有转移或复发。

　　成功的神经母细胞瘤的治疗决定于诊断时患儿的年龄及临床分期。患儿年龄越大，肿瘤越扩散，则预后越差。如肿瘤能完整切除，则单纯手术切除能获良好结果。如局部有少量肿瘤残存，局部放疗可有效。Ⅲ、Ⅳ期患儿都接受化疗。一岁以下婴儿对化疗耐受差，但对化疗的有效反应较大孩子好。在婴儿用尿VMA检查做为普查的筛选，可得早期诊断。Ⅰ、Ⅱ期及特殊Ⅳ期的2年无瘤存活率为80％～90％，而Ⅲ及Ⅳ期的2年无瘤存活率为20％～40％，因而，在特殊Ⅳ期应观察有无自消趋势。又肿瘤的原发部位，横膈上如颈、胸部者较少扩散，故预后较好，而肾上腺外者亦较肾上腺内者好。