脑垂体腺瘤的常识及其体征!
脑垂体腺瘤是指原发于垂体本身的,约占颅内肿瘤的10%,以育龄妇女多见,临床表现为额颞头疼、内分泌功能障碍、视力减退及双颞侧偏盲。多系良性肿瘤,治疗有多种不同方法,但手术摘除肿瘤为基本的治疗方法,早诊断、早治疗对解除压迫疗效满意。
垂体瘤系指垂体前叶(腺部)所发生的肿瘤而言,为成年人常见的颅内肿瘤之一,多发生在20~40岁的青壮年,因肿瘤来自脑垂体腺部,故主要位于蝶鞍内。由于肿瘤在鞍内生长可压迫正常垂体腺,并向上经过鞍隔压迫视交叉或视神经,肿瘤如穿过鞍隔,则可向上突入第三脑室前部、侧脑室或嵌入额叶等造成垂体腺瘤的一系列特殊临床表现,即视神经或视交叉受压表现,出现内分泌及代谢障碍以及头疼及颅内压增高等3组症状与体征。
除此以外尚可因肿瘤扩展压迫邻近组织而出现其他症状与体征。垂体腺瘤多数为生长缓慢的良性肿瘤,腺瘤很少见。在临床及病理上可按细胞染色的性质将垂体腺瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性4类。其临床特点有如下几方面:
1。视神经受压症状与体征 由于肿瘤生长在蝶鞍内,向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变,90%以上的患者都有视力减退,也可为单眼视力减退,甚至造成一目或双目失明。视野的改变可因压迫神经或视交叉而有所不同,视交叉受压则产生双颞侧偏盲,或一眼颞盲,肿瘤如位于一侧压迫视束或视神经时,可产生对侧同向偏盲,或一眼全盲。70%以上的患者都有眼底改变。大部分为原发性视神经萎缩,其程度因视神经受压程度而异,从视乳头色稍谈到典型的原发性视神经萎缩。仅少数病例因有颅内压增高而产生视神经乳头水肿。
2。内分泌及代谢障碍症状及体征 垂体腺内分泌功能非常复杂,主要是在中枢神经的支配下,通过内分泌控制着人体的生长、发育、性功能和物质代谢及性器官等生理活动的调节。已知垂体前叶分泌6种激素,即生长激素、促肾上腺皮质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素。而嗜酸性及嗜碱性腺瘤细胞本身即具有内分泌功能,可造成激素水平过高,表现垂体功能亢进,但肿瘤也可挤压正常垂体腺,造成垂体功能低下。除此以外肿瘤向上可以使丘脑下部,向后可以使垂体后叶受累。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等,故垂体后叶受累可出现尿崩症。
下一页:垂体功能低下会出现的表现
3。垂体功能低下 垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以至于其所控制的内分泌腺萎缩,表现多方面的功能障碍。
1)性功能低下及第二性征的改变:由于性腺机能减退,在男性表现为性欲减退、阳萎、睾丸萎缩、胡须稀少、阴毛、腋毛脱落以及皮下脂肪沉着,皮肤变得细腻呈女性化。在女患者主要表现为月经失调、性欲减退或消失、毛发脱落、闭经、乳房萎缩、产后不泌乳和子宫及附件萎缩等。
2)甲状腺功能减退:疲惫无力、表现为畏寒、基础代谢率低、皮肤干糙、非指凹性水肿、食欲不振、精神抑郁、嗜睡、血清蛋白结合碘吸收率降低、易感染、闭经和少汗等。
3)肾上腺皮质功能减退:往往不大明显。较常见者为体力虚弱、血压低、易疲惫、食欲不振、体重减轻、易感冒、血糖低、脉搏细小、抵抗力低等。但对电解质代谢等无影响。尿中17酮及17羟类固醇排出量也低于正常。垂体嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表现为垂体功能低下。
4。垂体功能亢进 嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素。嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等。因而,此类肿瘤可造成垂体功能亢进,特别是在早期。嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多,但又可挤压嗜碱性细胞,造成其功能低下。
(1)生长激素亢进:嗜酸性垂体腺瘤如发生在骨骺闭合前(成年前)表现为巨人症,发病在成年后则为肢端肥大症,介于两者之间的为混合型。巨人症者,身材高大,肌肉发达,性器官发育较早,基础代谢常较一般为高,且血糖过高,糖耐量减低,少数患者有糖尿病。当生长至很高峰后,渐渐开始衰退,出现精神不振、智力迟钝、四肢无力、肌肉松弛、毛发脱落、性欲减退,常不能发育,代谢率低于正常,心率缓慢。
在成年人发病,因骨骺已愈合,故表现为肢端肥大症,渐渐出现有关的症状和体征,如头面部表现下颌增大,下唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,眼窝、前额骨、颧骨都增大,牙齿稀疏,颅骨增厚,上颌窦、乳突扩大,四肢长骨也变粗,手指、足趾粗而短,手背厚而宽。脊椎骨也增宽,但常因骨质疏松致楔形变,造成背部后凸,腰部前凸的畸形。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,毛发增多,呈男性分布的外部表现。
(2)促性腺激素亢进:促使其靶腺分泌性激素增多,男性初期可有性功能亢进,以后渐渐衰退。女性则月经少,闭经,乳房发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。
促甲状腺激素亢进:患者常有甲状腺肿大,少数患者有甲状腺功能亢进,基础代谢率增高,但有时可降低,血胆固醇也增高。
(3)促肾上腺皮质激素亢进:促使其靶腺分泌过多的肾上腺皮质激素,肾上腺多增大,少数患者有肾上腺皮质腺瘤形成,10%~20%的病例有糖尿病,1/3的患者糖耐量曲线不正常,呈隐性糖尿病曲线。这类表现除与促肾上腺激素有关外,也与生长激素有关。
(4)嗜碱性细胞功能亢进:促肾上腺、促性腺激素和促甲状腺等均受影响,可产生柯兴综合症,病人表现为向心性肥胖,以脸、颈及躯干部更为明显,四肢相对瘦小,脸圆如满月,红润多脂,常有痤疮,上背部也有脂肪沉着,皮肤菲薄,伴紫纹,呈大理石样。骨质疏松,易骨折,也可造成佝偻、背痛、胸痛。多数患者有糖尿病,但临床上有症状者仅占1/3~1/4。患者可有钠与水潴留,氮与钾的排出增多,发生水分蓄积、高血压等。部分女性患者闭经,阴蒂肥大,多毛,呈男性化。男性则阳痿,性欲减退。
5。垂体后叶及丘脑下部受累症状 肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、脂肪代谢障碍、体温低下以及水和电解质等。
6。头痛及颅内压增高症状和体征:垂体腺瘤常造成头疼,少数患者因肿瘤突入第三脑室前部造成颅内压增高造成头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。但大部分垂体腺瘤并无颅内压增高而带有头痛,其头疼可能因肿瘤在鞍内生长使鞍膈张力增高导致,也可能因脑膜、神经、血管等敏感性结构受牵扯导致。除此以外因颅骨增厚、骨质增生影响脑膜、血管也可造成头疼。嗜酸性垂体腺瘤病人不但有顽固性头疼,且常有四肢及脊背痛。
7。其他症状与体征
(1)肿瘤向鞍上发展突入第三脑室前部,造成室间孔梗阻,除出现颅内压增高症状以外,并可影响丘脑下部或垂体后叶造成尿崩症、昏迷、体温调节障碍、嗜睡等。
(2)向鞍旁发展除压迫视神经或视束可造成视力视野的改变外,常可压迫海绵窦,出现单侧眼球突出,及第Ⅲ、IV、VI与V脑神经第一支受累症状,其中以第III脑神经受累较多见。
(3)肿瘤腐蚀鞍底,可造成脑脊液鼻漏。
(4)肿瘤向额、颞叶伸展,可出现癫痫、锥体束征、嗅觉障碍、精神症状、幻觉和偏瘫等。但临床上少见。
(5)垂体卒中:由于蝶鞍骨壁坚固,垂体腺瘤(多为嗜酸性腺瘤)生长快者因其受骨壁的限制,使瘤内压力增高引起血管闭锁或血栓形成,因而会使肿瘤一部分或全部出现出血、坏死,使瘤体突然膨大,更增加对残余腺组织及邻近结构的压迫,尤其是造成视力障碍的迅速加重。
因肿瘤造成血管性损害同时在脚间池可出现血液或无菌性炎症,因而垂体卒中的临床表现特征为突然发生剧烈头痛、呕吐、颈肌强直、嗜睡或昏迷,并有急剧的视力丧失,可突然一目或双目失明,或有III、IV、VI脑神经的障碍,甚至会使一侧颈内动脉受累而出现偏瘫。丘脑下部受压则可出现嗜睡、体温过高等。并出现垂体机能减退和继发性肾上腺皮质机能不全现象。腰穿脑脊液中常含有血液。
垂体瘤系指垂体前叶(腺部)所发生的肿瘤而言,为成年人常见的颅内肿瘤之一,多发生在20~40岁的青壮年,因肿瘤来自脑垂体腺部,故主要位于蝶鞍内。由于肿瘤在鞍内生长可压迫正常垂体腺,并向上经过鞍隔压迫视交叉或视神经,肿瘤如穿过鞍隔,则可向上突入第三脑室前部、侧脑室或嵌入额叶等造成垂体腺瘤的一系列特殊临床表现,即视神经或视交叉受压表现,出现内分泌及代谢障碍以及头疼及颅内压增高等3组症状与体征。
除此以外尚可因肿瘤扩展压迫邻近组织而出现其他症状与体征。垂体腺瘤多数为生长缓慢的良性肿瘤,腺瘤很少见。在临床及病理上可按细胞染色的性质将垂体腺瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性4类。其临床特点有如下几方面:
1。视神经受压症状与体征 由于肿瘤生长在蝶鞍内,向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变,90%以上的患者都有视力减退,也可为单眼视力减退,甚至造成一目或双目失明。视野的改变可因压迫神经或视交叉而有所不同,视交叉受压则产生双颞侧偏盲,或一眼颞盲,肿瘤如位于一侧压迫视束或视神经时,可产生对侧同向偏盲,或一眼全盲。70%以上的患者都有眼底改变。大部分为原发性视神经萎缩,其程度因视神经受压程度而异,从视乳头色稍谈到典型的原发性视神经萎缩。仅少数病例因有颅内压增高而产生视神经乳头水肿。
2。内分泌及代谢障碍症状及体征 垂体腺内分泌功能非常复杂,主要是在中枢神经的支配下,通过内分泌控制着人体的生长、发育、性功能和物质代谢及性器官等生理活动的调节。已知垂体前叶分泌6种激素,即生长激素、促肾上腺皮质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素。而嗜酸性及嗜碱性腺瘤细胞本身即具有内分泌功能,可造成激素水平过高,表现垂体功能亢进,但肿瘤也可挤压正常垂体腺,造成垂体功能低下。除此以外肿瘤向上可以使丘脑下部,向后可以使垂体后叶受累。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等,故垂体后叶受累可出现尿崩症。
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3。垂体功能低下 垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以至于其所控制的内分泌腺萎缩,表现多方面的功能障碍。
1)性功能低下及第二性征的改变:由于性腺机能减退,在男性表现为性欲减退、阳萎、睾丸萎缩、胡须稀少、阴毛、腋毛脱落以及皮下脂肪沉着,皮肤变得细腻呈女性化。在女患者主要表现为月经失调、性欲减退或消失、毛发脱落、闭经、乳房萎缩、产后不泌乳和子宫及附件萎缩等。
2)甲状腺功能减退:疲惫无力、表现为畏寒、基础代谢率低、皮肤干糙、非指凹性水肿、食欲不振、精神抑郁、嗜睡、血清蛋白结合碘吸收率降低、易感染、闭经和少汗等。
3)肾上腺皮质功能减退:往往不大明显。较常见者为体力虚弱、血压低、易疲惫、食欲不振、体重减轻、易感冒、血糖低、脉搏细小、抵抗力低等。但对电解质代谢等无影响。尿中17酮及17羟类固醇排出量也低于正常。垂体嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表现为垂体功能低下。
4。垂体功能亢进 嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素。嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等。因而,此类肿瘤可造成垂体功能亢进,特别是在早期。嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多,但又可挤压嗜碱性细胞,造成其功能低下。
(1)生长激素亢进:嗜酸性垂体腺瘤如发生在骨骺闭合前(成年前)表现为巨人症,发病在成年后则为肢端肥大症,介于两者之间的为混合型。巨人症者,身材高大,肌肉发达,性器官发育较早,基础代谢常较一般为高,且血糖过高,糖耐量减低,少数患者有糖尿病。当生长至很高峰后,渐渐开始衰退,出现精神不振、智力迟钝、四肢无力、肌肉松弛、毛发脱落、性欲减退,常不能发育,代谢率低于正常,心率缓慢。
在成年人发病,因骨骺已愈合,故表现为肢端肥大症,渐渐出现有关的症状和体征,如头面部表现下颌增大,下唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,眼窝、前额骨、颧骨都增大,牙齿稀疏,颅骨增厚,上颌窦、乳突扩大,四肢长骨也变粗,手指、足趾粗而短,手背厚而宽。脊椎骨也增宽,但常因骨质疏松致楔形变,造成背部后凸,腰部前凸的畸形。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,毛发增多,呈男性分布的外部表现。
(2)促性腺激素亢进:促使其靶腺分泌性激素增多,男性初期可有性功能亢进,以后渐渐衰退。女性则月经少,闭经,乳房发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。
促甲状腺激素亢进:患者常有甲状腺肿大,少数患者有甲状腺功能亢进,基础代谢率增高,但有时可降低,血胆固醇也增高。
(3)促肾上腺皮质激素亢进:促使其靶腺分泌过多的肾上腺皮质激素,肾上腺多增大,少数患者有肾上腺皮质腺瘤形成,10%~20%的病例有糖尿病,1/3的患者糖耐量曲线不正常,呈隐性糖尿病曲线。这类表现除与促肾上腺激素有关外,也与生长激素有关。
(4)嗜碱性细胞功能亢进:促肾上腺、促性腺激素和促甲状腺等均受影响,可产生柯兴综合症,病人表现为向心性肥胖,以脸、颈及躯干部更为明显,四肢相对瘦小,脸圆如满月,红润多脂,常有痤疮,上背部也有脂肪沉着,皮肤菲薄,伴紫纹,呈大理石样。骨质疏松,易骨折,也可造成佝偻、背痛、胸痛。多数患者有糖尿病,但临床上有症状者仅占1/3~1/4。患者可有钠与水潴留,氮与钾的排出增多,发生水分蓄积、高血压等。部分女性患者闭经,阴蒂肥大,多毛,呈男性化。男性则阳痿,性欲减退。
5。垂体后叶及丘脑下部受累症状 肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、脂肪代谢障碍、体温低下以及水和电解质等。
6。头痛及颅内压增高症状和体征:垂体腺瘤常造成头疼,少数患者因肿瘤突入第三脑室前部造成颅内压增高造成头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。但大部分垂体腺瘤并无颅内压增高而带有头痛,其头疼可能因肿瘤在鞍内生长使鞍膈张力增高导致,也可能因脑膜、神经、血管等敏感性结构受牵扯导致。除此以外因颅骨增厚、骨质增生影响脑膜、血管也可造成头疼。嗜酸性垂体腺瘤病人不但有顽固性头疼,且常有四肢及脊背痛。
7。其他症状与体征
(1)肿瘤向鞍上发展突入第三脑室前部,造成室间孔梗阻,除出现颅内压增高症状以外,并可影响丘脑下部或垂体后叶造成尿崩症、昏迷、体温调节障碍、嗜睡等。
(2)向鞍旁发展除压迫视神经或视束可造成视力视野的改变外,常可压迫海绵窦,出现单侧眼球突出,及第Ⅲ、IV、VI与V脑神经第一支受累症状,其中以第III脑神经受累较多见。
(3)肿瘤腐蚀鞍底,可造成脑脊液鼻漏。
(4)肿瘤向额、颞叶伸展,可出现癫痫、锥体束征、嗅觉障碍、精神症状、幻觉和偏瘫等。但临床上少见。
(5)垂体卒中:由于蝶鞍骨壁坚固,垂体腺瘤(多为嗜酸性腺瘤)生长快者因其受骨壁的限制,使瘤内压力增高引起血管闭锁或血栓形成,因而会使肿瘤一部分或全部出现出血、坏死,使瘤体突然膨大,更增加对残余腺组织及邻近结构的压迫,尤其是造成视力障碍的迅速加重。
因肿瘤造成血管性损害同时在脚间池可出现血液或无菌性炎症,因而垂体卒中的临床表现特征为突然发生剧烈头痛、呕吐、颈肌强直、嗜睡或昏迷,并有急剧的视力丧失,可突然一目或双目失明,或有III、IV、VI脑神经的障碍,甚至会使一侧颈内动脉受累而出现偏瘫。丘脑下部受压则可出现嗜睡、体温过高等。并出现垂体机能减退和继发性肾上腺皮质机能不全现象。腰穿脑脊液中常含有血液。
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