颅内肿瘤常识——脑室管膜瘤

　　脑室管膜瘤发生自脑室系统的室管膜细胞，约占胶质瘤的16%，多见于小儿及青少年.约75%位于幕下，尤其是多来自第四脑室，幕上仅占25%.肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内. 病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑本质内，多呈实性，囊性变常见，出血少于14%、50%的肿瘤内有钙化，肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。

　　脑室管膜瘤常发生于第IV脑室底部；可沿脑脊髓种植；病人年龄越小预后越差.通常为边界清楚的良性肿瘤（尽管确有恶性脑室管膜瘤发生），常起源于第四脑室底（60-70%位于幕下，均靠近第四脑室，占第四脑室区肿瘤的25%）.儿童后颅窝脑室管膜瘤常为间变性肿瘤，沿脑脊髓播散的危险更高。

　　尽管病理学上不如髓母细胞瘤恶性程度高，但预后更差，因为他们常侵犯闩部，引起无法全切除.室管膜下瘤.典型病例发生于第四脑室前侧方或后部，主要为室管膜下胶质细胞.尸体解剖不常见，手术者极少。

　　脑室管膜瘤临床表现   

　　肿瘤部位不同产生不同症状.第四脑室脑室管膜瘤常以头疼为首发症状，伴头晕、呕吐.可有强迫头位.当肿瘤累及上颈髓时可有颈部疼痛及颈部抵抗.肿瘤增大累及小脑蚓部，可出现平衡障碍，走路不稳，甚至不能站立.体检时常见眼球震颤有眼底水肿.晚期可有强直性发作及枕大孔疝症状.

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　　第三脑室肿瘤易阻塞脑脊液循环，出现颅压增高症.第三脑室前部肿瘤可有视神经压迫及垂体下丘脑症状，第三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍.侧脑室肿瘤出现颅内压增高感觉障碍、偏盲.因肿瘤深在、发生癫痫者较少.CT扫描显示为不均匀的高密度影，瘤内可有钙化或低密度囊腔影，注射造影剂后肿瘤影象增强。

　　脑室管膜瘤的症状和体征   

　　肿瘤由于在脑室内，往往缺乏明确的定位体征和症状，仅仅为非特异性颅高压，而位于第四脑室内的肿瘤，症状与大部分伴ICP升高的后颅窝肿瘤类似:   

　　A.头疼:80%，可由于体位改变而加重，并伴随以下的症状。

　　B.恶心/呕吐:75%，可表现为典型的布朗征。

　　C.共济失调/眩晕:60%，小脑和脑干压迫均可加重。

　　D.癫痫:仅见于30%幕上肿瘤，1%的幕下肿瘤。

　　F.不明显的定位体征:可当肿瘤超出脑室范围，并侵及正常脑本质时，可造成。

　　G.儿童可有头围增大和脑积水的其他征象，而成年人可由于脑积水等ICP增高原因此出现视力改变，如视乳头水肿和视力下降，而这种视力下降，有时并不能在脑积水缓解后好转，有时可能手术后加重。

　　脑室管膜瘤的治疗很大程度地切除肿瘤，手术后辅于放射治疗。 

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　　1、手术切除手术目的:很大程度地切除肿瘤同时无神经功能缺失.当广泛侵犯第四脑室底时，肿瘤不可能全切除.第四脑室区的病变可经枕下中线开颅手术，由于肿瘤并非起源小脑，所以可尽可能避免切开小脑蚓部，可充分分离小脑表面和枕大池蛛网膜，将小脑半球和蚓部向上抬起，若肿瘤较小，可分离边缘，切记不能损伤四室底，较大肿瘤须瘤内分块切除（可能出血会多些），并慢慢将肿瘤与脑干和小脑分开，尽可能全切除.手术后腰穿脊髓造影寻找\"水滴状转移灶\".取10毫升CSF送检，肿瘤细胞记数（可用于治疗后的随访）。

　　2、放射治疗（了解更多情况伽马刀治疗脑瘤知识，请点击进入）

　　脑室管膜瘤的放射敏感性仅次于髓母细胞瘤，列第二位.手术切除后采用XRT（50%的伽马刀病人的生存期较未行病人长2年，5年存活率由20-40%升至40-80%）:    A. 瘤床45-48Gy，（复发者另加15-20Gy）

　　B.脊髓XRT:假若有水滴状转移灶或CSF细胞学检查发现瘤细胞（但是，对于预防性脊髓XRT存在争论）

　　（1）小剂量全脊髓放疗（平均约30Gy）

　　（2）增加水滴状转移部位的放射剂量。