你了解儿童脑肿瘤中的听神经瘤吗？
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时间：2021/10/09 09:46
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听神经瘤在儿童期发病相当罕见，多合并有多发神经纤维瘤病（Von Recklinghausen病），表现为双侧听神经瘤，而且经常有家族史。儿童期听神经瘤的发病年龄较大，以10-15岁居多，男女性别比例相似。绝大多数肿瘤起源于听神经的前庭支，起源于耳蜗支者很少见。肿瘤多呈圆形结节状，质韧，实性，较大的肿瘤多有囊变，钙化者很少。肿瘤的供血多来自小脑前下动脉，除此以外基底动脉桥支、小脑后下动脉及内听动脉均可参加供血。海军总医院神经外科王亚明
1、临床表现：
儿童听神经瘤的症状和体征与成人基本相似，但主要特点是临床表现不典型，常有颅内压增高症状，定位征不明显，可出现假定位征。出现在时尚界。儿童常因颅内压增高引起头痛、呕吐、双眼视力下降等就诊，主要是肿瘤压迫脑干引起脑脊液循环障碍所致。听神经瘤引起的早期听力损失症状，如进行性听力损失和耳鸣，往往被儿童忽视。当肿瘤侵犯面神经时，可出现周围性面瘫；当肿瘤侵犯三叉神经或外展神经时，可出现面部麻木和内斜视；当脑干和小脑向后压缩时，可出现锥体束征、眼球震颤和眼球震颤。四肢共济失调等；当背部群的颅神经向下受压时，可能会出现吞咽窒息、声带麻痹等症状。
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2、诊断：
儿童听神经瘤由于发病率低及症状不够典型，使诊断较为困难。多依靠以下辅助检查来明确诊断：①颅骨X线平片：主要表现为内听道的扩大和骨质破坏。②CT检查：多表现为桥小脑角区的圆形或分叶状低密度或等密度占位，边界清楚，与岩骨后缘紧密相连，肿瘤较大时可见低密度坏死囊变区，四脑室可见受压变形移位，幕上脑室扩大积水。强化扫描多为明显强化，有囊变时可见囊壁强化或不均匀强化。骨窗像可见内听道的扩大。CT 脑池造影可见桥小脑角池内的充盈缺损。③MRI检查：表现为桥小脑角区长T1长T2 信号肿物。④脑干听觉诱发电位：多表现为病侧波峰紊乱、波幅减低及峰潜伏期的延长。听力测定多表现高频听力的丧失，属于感音性耳聋。在儿童病人中，听神经瘤需与桥小脑角区常见的脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤及胆脂瘤相鉴别。
3、治疗和预后：
听神经瘤为良性肿瘤，全切除后预后良好。 对于深部、囊性的肿瘤，也可采用立体定向穿刺，取出囊液，进行格刀治疗。 儿童听神经瘤大多体积较大且与脑干紧密贴附，并伴有严重的颅内高压。 因此，全切除困难，手术死亡率和致残率也高。 因此，早期诊断对于提高疗效极为重要。 本组手术切除8例，随访4例。 生存期5年以上，效果满意。
以上就是关于儿童脑肿瘤中听神经瘤的相关介绍，大家可以作为参考，从小预防，避免疾病的靠近，希望对大家有所帮助，关注健康，从我做起。
1、临床表现：
儿童听神经瘤的症状和体征与成人基本相似，但主要特点是临床表现不典型，常有颅内压增高症状，定位征不明显，可出现假定位征。出现在时尚界。儿童常因颅内压增高引起头痛、呕吐、双眼视力下降等就诊，主要是肿瘤压迫脑干引起脑脊液循环障碍所致。听神经瘤引起的早期听力损失症状，如进行性听力损失和耳鸣，往往被儿童忽视。当肿瘤侵犯面神经时，可出现周围性面瘫；当肿瘤侵犯三叉神经或外展神经时，可出现面部麻木和内斜视；当脑干和小脑向后压缩时，可出现锥体束征、眼球震颤和眼球震颤。四肢共济失调等；当背部群的颅神经向下受压时，可能会出现吞咽窒息、声带麻痹等症状。
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儿童听神经瘤由于发病率低及症状不够典型，使诊断较为困难。多依靠以下辅助检查来明确诊断：①颅骨X线平片：主要表现为内听道的扩大和骨质破坏。②CT检查：多表现为桥小脑角区的圆形或分叶状低密度或等密度占位，边界清楚，与岩骨后缘紧密相连，肿瘤较大时可见低密度坏死囊变区，四脑室可见受压变形移位，幕上脑室扩大积水。强化扫描多为明显强化，有囊变时可见囊壁强化或不均匀强化。骨窗像可见内听道的扩大。CT 脑池造影可见桥小脑角池内的充盈缺损。③MRI检查：表现为桥小脑角区长T1长T2 信号肿物。④脑干听觉诱发电位：多表现为病侧波峰紊乱、波幅减低及峰潜伏期的延长。听力测定多表现高频听力的丧失，属于感音性耳聋。在儿童病人中，听神经瘤需与桥小脑角区常见的脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤及胆脂瘤相鉴别。
3、治疗和预后：
听神经瘤为良性肿瘤，全切除后预后良好。 对于深部、囊性的肿瘤，也可采用立体定向穿刺，取出囊液，进行格刀治疗。 儿童听神经瘤大多体积较大且与脑干紧密贴附，并伴有严重的颅内高压。 因此，全切除困难，手术死亡率和致残率也高。 因此，早期诊断对于提高疗效极为重要。 本组手术切除8例，随访4例。 生存期5年以上，效果满意。
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