儿童视路胶质瘤有什么特点?该怎么治疗?
儿童视路胶质瘤是一种儿童常见的鞍区肿瘤,常因其起病隐匿且症状多样而难以早期诊断,就诊时往往伴有严重的眼科或下丘脑症状,严重影响儿童的生长发育。那么儿童视路胶质瘤有什么特点?该怎么治疗?
儿童视路胶质瘤有什么特点?临床上儿童视路胶质瘤发于儿童而成人少见,75%为10岁以下儿童,90%为20岁以下青少年及儿童。因为儿童不能很好表达身体状况,就诊时往往肿瘤体积较大,加上儿童视路胶质瘤的位置独特,可累及多个重要结构,其临床表现形式常多种多样,包括眼科症状、颅高压症状及下丘脑功能紊乱症状等等,患儿早期常在眼科、消化内科等科室就诊较长时间,经常在患儿出现颅高压症状时,才发现儿童视路胶质瘤,这就非常影响之后的治疗和诊断。
儿童视路胶质瘤在CT上常表现为低密度或等密度信号,很少伴有钙化,囊变也较少见,增强后常明显强化。
儿童视路胶质瘤怎么治疗?国内优先是选择放疗,部分患儿可以选择守护,如视力进行性恶化,眼球突出;巨大的、囊性的肿瘤,难以通过化疗减少占位效应;肿瘤堵塞脑室系统导致的严重脑积水;有下丘脑-垂体内分泌轴的损伤表现,尤其是婴儿这些可以采用手术的方式,对于建议手术治疗的患儿,先化疗后手术还是先手术后化疗应当视情况而定,手术时机应取决于肿瘤的大小、位置和症状体征。但是无论是部分切除还是大部或近全切除,对于患儿的视力预后及肿瘤进展似乎无明显差别,反而过度追求肿瘤全切除会导致严重的术后并发症。放疗被建议应用于年龄>3岁的儿童,有效缩小肿瘤体积,并防止肿瘤脑脊液播散。
多数患儿可以长期生存,所以在治疗过程中应重点关注患儿的生存质量,影响患儿生存质量的重要因素包括视力水平及内分泌功能。
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