听神经瘤临床症状与检查治疗

　　听神经瘤临床症状在疾病的早期经常不十分明显，往往是患者直到完全耳聋或出现其他临床症状时才得以发现。听神经瘤发病症状，检查方法以及如何治疗，专家将为您系统的讲解。

　　听神经瘤症状发展顺序：眩晕、耳鸣、耳聋

　　①病情一开始有头昏等前庭神经及耳蜗神经受损症状。

　　②额枕部头疼伴病变侧枕骨大孔区不适。

　　③小脑性共济失调、动作不协调。

　　④病变相邻脑神经损害症状，如病变侧面部疼痛、面部感觉减退或消失，面部抽搐、周围性面瘫等。

　　⑤头疼、视物模糊不清、恶心呕吐等颅内压增高症状，直到较后阶段吞咽困难，小脑危象而呼吸停止。

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　　听神经瘤发展过程分期：

　　第一期：肿瘤直径<10mm，现有听神经受损表现，除耳鸣、听力减退、头昏、眩晕和眼球震颤外，别无其他临床症状。患者基本都去耳科就医，临床上与听神经炎难以鉴别。

　　第二期：小型肿瘤，肿瘤直径1～2cm，除听神经症状外出现邻近脑神经症状，如三叉神经和面神经症状，小脑功能受到影像，但无颅内压增高症状。脑脊液化验蛋白质含量轻度增高，内听道扩大。

　　第三期：中等型肿瘤，肿瘤直径2～3cm，除上述症状外，有后组脑神经（Ⅸ、X、Ⅺ）及脑干症状，小脑受损症状更为明显，并有不同程度的颅内压增高。脑脊液化验蛋白质含量增高，内听道扩大并有骨质吸收。

　　第四期：大型肿瘤，肿瘤直径>3cm，病情已发展到晚期，症状已扩大到全脑，阻塞性脑积水表现严重，脑干受损亦非常明显，有时还可出现对侧脑神经受损症状。语言障碍和吞咽困难都非常明显，有的甚至出现意识障碍，如淡漠、嗜睡、痴呆、甚至昏迷，并可有角弓反张样僵直发作。此期如未获得详细病史，可能被误认为脑干、小脑或弥漫性脑性病变。      

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　　听神经瘤影像学特点：    

　　1、X线平片

　　主要变化为骨质吸收致内听道扩大，有下列指标应视为异常：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。   

　　2、脑池造影

　　在无CT及MRI扫描设备时，脑造影较为理想。   

　　3、脑血管造影

　　所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。   

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　　4、CT检查平扫

　　较大肿瘤可在桥脑小脑角区出现类圆形等或低密度灶，少数呈高密度灶。病灶与岩骨接触面小，形成“锐角征”。病灶中心多位于内耳道平面。70～90％的内耳道呈锥形或漏斗状扩大。少数病例可见双侧听神经瘤。增强：几乎所有的肿瘤均有强化，约50％为均一强化，其次为不均一强化，部分病例呈环状强化。均一强化多为等密度病变，环状强化则病灶以低密度为主，多数肿瘤边界增强前不清，增强后清楚锐利。    

　　 5、MRI检查

　　听神经瘤诊断的金标准是GD-DTDA增强的MRI。尤其是当肿瘤非常小（<lcm）或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查都受到神经放射的广泛推崇，其原因是两种检查有相得益彰的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，另外脑池造影CT检查，亦可发现内听道侵入CPA的小肿瘤，表现为造影剂不能进入病例内听道或可见充盈缺损，平扫也能提示病侧内听道扩大和／或CT对比增强后的肿瘤。

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　　听神经瘤治疗方法：    

　　听神经瘤占原发性脑肿瘤的10％，由于其生长情况难以预测，因而在治疗方法选择上难以达成共识。目前该肿瘤的处理方法主要包括临床观察、显微手术和放射外科治疗。

　　1、显微手术

　　由于听神经瘤所处的特定的解剖位置关系，手术并发病依然较高，汇总不同作者2124例的报道，全切率97％，面神经损伤率23％，其它并发病如脑脊液漏、感染等为14％，死亡率较低，平均1.7％。所报道的某些病组既反映了有广泛经验的中心结果，也包括了那些试图保存听力的病例。在那些试图保存听力的中心，只有不到20％的病例达到了目的。

　　2、伽马刀治疗

　　要求医生不仅做到听神经瘤全切，而且需在保留听力和颅神经功能方面进一步提高。伽玛刀手术恰恰能满足这种要求。伽玛刀治疗听神经瘤的很大优点是安全、痛苦少、无手术创伤、感染、出血及脑脊液漏等并发症。立体定向放射外科治疗后，必须进行长时间的影像学随访。绝大部分肿瘤被控制。

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　　如下三方面的临床研究已证实肿瘤生长被控制并不是良性肿瘤的自然生长过程，确为放射外科的治疗效果；

　　①Karolinska医院治疗的30例听神经瘤，已经、随访15年以上，仍未见肿瘤生长的表现；Pittsburgh大学所报道的长期随访病例亦提示肿瘤生长控制是放射外科治疗的结果。

　　②Karolinska报道的病例，比较经放射外科治疗和未经治疗两组的肿瘤控制率，具有显著差别，放射外科治疗后听神经瘤肿瘤控制率升高。

　　③对于神经纤维瘤病的病人，立体定向放射外科治疗侧肿瘤明显被控制。