生殖细胞瘤的症状与治疗
是颅内松果体区较为常见的一种肿瘤,正确治疗后疗效也十分肯定。它多数起源于中线附近,如松果体区、鞍上池。约占松果体区肿瘤的50%以上,新生儿至老年均可发生,但以青少年多见。发病高峰12-14岁,男女约2.2:
1、肿瘤为高度恶性,浸润性生长,并可沿脑脊液循环播散种植。 松果体区生殖细胞瘤,在其发展过程中,会产生三方面临床症状:
(1)颅内压增高;
(2)邻近结构受压;
(3)内分泌紊乱。
松果体区生殖细胞瘤,常突入三脑室后部,梗阻导水管,发生梗阻性脑积水,颅内压增高可在肿瘤较小时便出现,患者表现头疼、呕吐及视力下降、视物重影。 肿瘤压迫邻近结构,可出现Parinaud综合症(眼球上下运动障碍,瞳孔散大或不等大,光反射消失,但瞳孔调节反应存在)、耳鸣、听力下降、眼球震颤、步态不稳、闭目难立、协调运动迟缓、嗜睡、尿崩症(多饮、多尿)。 内分泌紊乱表现为性早熟。正常松果体细胞可分泌褪黑激素,后者可降低促性腺激素的分泌,使得性征发育与浑身机能的发育相协调。松果体区生殖细胞瘤,破坏褪黑激素的合成与分泌后,则引起性早熟。 颅骨X片,头颅CT或MRI,可明确肿瘤位置、大小、形状和性状。但完全定性十分困难。脑脊液细胞学检查,肿瘤立定向活检和试验性放疗(应用20Gy的小剂量放疗,然后观察疗效),有益于定性诊断。
治疗手段包括:手术治疗,放射治疗,化学治疗和伽玛刀治疗。
手术治疗有直接手术切除、分流手术和立体定向活检。直接手术的死亡率、致残率已明显降低,但可能性依然存在,同时有增加肿瘤在蛛网膜下腔播散的可能。分流手术只为解决梗阻性脑积水,缓解症状,对肿瘤无治疗效果,同时也有造成肿瘤腹腔等远处种植的可能性。因而均应慎重选择。立体定向活检则是为了明确肿瘤性质。
化学治疗,是生殖细胞瘤综合治疗的重要组成部分,不仅可用于患者的初次治疗,对于经手术及放疗后复发的肿瘤,可作为优选治疗。
生殖细胞瘤对放射治疗十分敏感,因而放射治疗是个较好的选择。值得注意的是,由于肿瘤有发生蛛网膜下腔种植的趋向,因而在局部放疗的基础上,应结合全脑脊髓轴的放疗。如此,放疗反应常十分重,出现恶心、高烧、呕吐等。同时有影响患儿生长发育的可能性。伽玛刀治疗,特别是高精度、超分割伽玛刀治疗,可提高肿瘤局部照射剂量,在提高疗效的同时,对患儿的生长发育也无大的影响。无创伤、无死亡率、可重复应用、无痛苦等等,都是其明显的优势。高精度超分割伽玛刀,可作为松果体区肿瘤包括生殖细胞瘤治疗之优选。
1、肿瘤为高度恶性,浸润性生长,并可沿脑脊液循环播散种植。 松果体区生殖细胞瘤,在其发展过程中,会产生三方面临床症状:
(1)颅内压增高;
(2)邻近结构受压;
(3)内分泌紊乱。
松果体区生殖细胞瘤,常突入三脑室后部,梗阻导水管,发生梗阻性脑积水,颅内压增高可在肿瘤较小时便出现,患者表现头疼、呕吐及视力下降、视物重影。 肿瘤压迫邻近结构,可出现Parinaud综合症(眼球上下运动障碍,瞳孔散大或不等大,光反射消失,但瞳孔调节反应存在)、耳鸣、听力下降、眼球震颤、步态不稳、闭目难立、协调运动迟缓、嗜睡、尿崩症(多饮、多尿)。 内分泌紊乱表现为性早熟。正常松果体细胞可分泌褪黑激素,后者可降低促性腺激素的分泌,使得性征发育与浑身机能的发育相协调。松果体区生殖细胞瘤,破坏褪黑激素的合成与分泌后,则引起性早熟。 颅骨X片,头颅CT或MRI,可明确肿瘤位置、大小、形状和性状。但完全定性十分困难。脑脊液细胞学检查,肿瘤立定向活检和试验性放疗(应用20Gy的小剂量放疗,然后观察疗效),有益于定性诊断。
治疗手段包括:手术治疗,放射治疗,化学治疗和伽玛刀治疗。
手术治疗有直接手术切除、分流手术和立体定向活检。直接手术的死亡率、致残率已明显降低,但可能性依然存在,同时有增加肿瘤在蛛网膜下腔播散的可能。分流手术只为解决梗阻性脑积水,缓解症状,对肿瘤无治疗效果,同时也有造成肿瘤腹腔等远处种植的可能性。因而均应慎重选择。立体定向活检则是为了明确肿瘤性质。
化学治疗,是生殖细胞瘤综合治疗的重要组成部分,不仅可用于患者的初次治疗,对于经手术及放疗后复发的肿瘤,可作为优选治疗。
生殖细胞瘤对放射治疗十分敏感,因而放射治疗是个较好的选择。值得注意的是,由于肿瘤有发生蛛网膜下腔种植的趋向,因而在局部放疗的基础上,应结合全脑脊髓轴的放疗。如此,放疗反应常十分重,出现恶心、高烧、呕吐等。同时有影响患儿生长发育的可能性。伽玛刀治疗,特别是高精度、超分割伽玛刀治疗,可提高肿瘤局部照射剂量,在提高疗效的同时,对患儿的生长发育也无大的影响。无创伤、无死亡率、可重复应用、无痛苦等等,都是其明显的优势。高精度超分割伽玛刀,可作为松果体区肿瘤包括生殖细胞瘤治疗之优选。
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