青少年成熟T/NK淋巴瘤治疗

来源：网络时间：2016/05/27 15:48 阅读：316

虽然成熟T/NK是一组异质性疾病，但除MF和结外NK/T细胞淋巴瘤外，其它亚型初始治疗并无差别。对于其它淋巴瘤类型，标准治疗方案是以蒽环为基础的化疗方案，如CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）。

　　由于回顾性研究结果显示依托泊苷可提高伴乳酸脱氢酶升高的年轻病人的无事件生存期（尽管不能提高 OS），但部分临床医师习惯将依托泊苷加入该方案（CHOEP）。上述治疗方案均不能特别好的改善病人预后，病人中位无进展生存期仅为 12～14 月，5 年无病生存率为 30%。

　　除 ALK+ 间变大细胞淋巴瘤（ALCL）外，所有组织学类型的病人均可接受高剂量化疗联合自体造血干细胞移植巩固治疗。特别是对于那些对前列治疗无效或复发的病人，均适合接受造血干细胞移植。对于具备移植条件的病人，可接受包括 ICE（异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷）和GDP（吉西他滨、地塞米松、顺铂）的二线治疗方案来提高化疗敏感性，减少肿瘤负荷。

　　上述方案会使总体生存率（ORR）达到约 40%～50%。在复发难治病人中，难以比较自体和异基因造血干细胞的疗效，但一般认为，异基因移植尤其在儿童及年轻成人病人中疗效更佳，且同样适用于接受过自体移植失败的病人。

　　对于不适合行移植的病人，不少较化疗毒性更低的新药已获 FDA 批准。叶酸拮抗剂普拉曲沙及组蛋白去乙酰化酶抑制剂罗米地辛等药物在临床试验中取得了一定疗效，但还有待进一步验证。

　　部分类型的淋巴瘤治疗方案特殊，像ENKTCL一般采用同步序贯放化疗作为标准方案，化疗方案通常包含门冬酰胺酶。如上所述 SMILE 在临床试验和回顾性分析中均显示较好的疗效。在回顾性研究中显示，ENKTCL病人在诱导缓解后达到部分缓解，再接受高剂量化疗和自体骨髓移植巩固治疗，可以使病人OS获益。

　　现有皮肤局限性病灶的MF病人，通常接受包括糖皮质激素和氮芥等经典药物的治疗方案。而对于皮肤病变广泛的病人通常需要补骨脂素加紫外线 A（PUVA）光疗或体外光分离置换疗法。

　　对于复发和转化型MF，针对皮肤的直接治疗联合低剂量免疫调节剂（干扰素或贝沙罗汀）具有一定疗效。进展期MF病人，可接受组蛋白去乙酰化酶抑制剂和强度更大的免疫抑制治疗，浑身化疗则适用于复发难治病例。