髓母细胞瘤分型有哪些
髓母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤,其分型主要基于分子遗传学和组织学特征。根据2016年世界卫生组织(WHO)的分类标准,髓母细胞瘤被分为四个主要亚型:
1. 经典型髓母细胞瘤:这是常见的亚型,约占髓母细胞瘤的70-80%。它通常呈现出小圆形或梭形细胞排列成密集的结构,同时伴有高度增殖指数。
2. 大腺样髓母细胞瘤:这种亚型在组织学上显示出大尺寸、异质性和不规则核形态。它通常与较差的预后相关。
3. 分子亚群化髓母细胞瘤:这是基于分子遗传学特征进行分类的一组亚型。包括以下四个亚群:WNT激活 、SHH 激活 、Group 3和Group 4。
- WNT激活 亚型:这种亚型通常具有较好的预后,与WNT信号通路的异常激活 相关。
- SHH激活 亚型:这是第二个常见的分子亚型,与Sonic Hedgehog信号通路的异常激活 相关。它在儿童和成人中都可以发生。
- Group 3:这是一个分子亚群,主要发生在年幼男孩中。它通常呈现出高度恶性和较差的预后。
- Group 4:这也是一个分子亚群,占髓母细胞瘤的大部分比例。它通常具有中等恶性和相对良好的预后。
4. 青少年和成人髓母细胞瘤:这个分类主要是根据患者年龄来区分。青少年和成人髓母细胞瘤可能在遗传学、组织学和临床特征上与儿童髓母细胞瘤有所不同。
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