低危的WNT型儿童髓母细胞瘤
对于3岁以上的标危儿童髓母细胞瘤的治疗,首先是进行大范围的安全切除,手术之后进行全中枢放疗,也就是包括全脑全脊髓的放疗,放疗后再辅助化疗。
对于低危的WNT型儿童髓母细胞瘤,5年生存率接近10 0%,因此目前的治疗优化方向是减少放疗的剂量以及减少化疗周期数。
低危的WNT型具备以下特征:
1. 核磁上无播散转移
2. CSF脱落细胞(-)
3. 组织学类型为经典型
4. 存在CTNNB1突变(基因检测)
5. β-catenin核染色阳性(IHC)
6. MYC或MYCN扩增阴性(FISH)
对于低危的WNT型,目前研究的方向就是降低全中枢的放疗剂量、或减少化疗次数,以此减少孩子远期的不良反应,但这是否会降低5年生存率?答案未知,具体结论需要等到各项临床试验的完整数据出来后才可以揭晓,目前不建议盲目降低放疗剂量,或者减少化疗的周期数。
如果分子分型是WNT型,但是有播散转移,或者肿瘤没有全切、残余肿瘤>1.5cm²的,那就属于高危型,对于这种类型,放疗剂量仍然要达到36Gy的量,化疗周期也绝 对不可以减少。
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