低危的WNT型儿童髓母细胞瘤

来源:医生在线网 时间:2024/01/29 11:09 阅读:201
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对于3岁以上的标危儿童髓母细胞瘤的治疗,首先是进行大范围的安全切除,手术之后进行全中枢放疗,也就是包括全脑全脊髓的放疗,放疗后再辅助化疗

对于低危的WNT型儿童髓母细胞瘤,5年生存率接近10 0%,因此目前的治疗优化方向是减少放疗的剂量以及减少化疗周期数。

低危的WNT型具备以下特征:

1.  核磁上无播散转移

2.  CSF脱落细胞(-)

3.  组织学类型为经典型

4.  存在CTNNB1突变(基因检测

5.  β-catenin核染色阳性(IHC)

6.  MYC或MYCN扩增阴性(FISH)

对于低危的WNT型,目前研究的方向就是降低全中枢的放疗剂量、或减少化疗次数,以此减少孩子远期的不良反应,但这是否会降低5年生存率?答案未知,具体结论需要等到各项临床试验的完整数据出来后才可以揭晓,目前不建议盲目降低放疗剂量,或者减少化疗的周期数。

如果分子分型是WNT型,但是有播散转移,或者肿瘤没有全切、残余肿瘤>1.5cm²的,那就属于高危型,对于这种类型,放疗剂量仍然要达到36Gy的量,化疗周期也绝 对不可以减少。

健康科普内容仅供参考,如有不适请及时线下就医

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