什么是髓母细胞瘤？

髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用了这个名称，髓母细胞瘤好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度较高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为，其发生是原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶上的小脑蚓部。

髓母细胞瘤常位于第四脑室，压迫导水管，使脑脊液循环受阻，在脑室蓄积形成脑积水。肿瘤生长速度较快，可以在数周至数月的时间，表现出颅内压增高和小脑功能障碍两方面的症状和体征。肿瘤位于小脑中线区时，可造成躯干或步态共济失调、头部摇晃和眼球震颤。肿瘤位于小脑半球外侧时，可造成肢体活动笨拙或不协调。

髓母细胞瘤目前的治疗策略主要就是手术，放疗，化疗。手术的要点在于减小神经功能损失的前提下较大化切除肿瘤；化疗的要点在于根据风险分层和分子分型优化化疗方案，以提高 效果并降低副作用；放疗的要点在于术后放疗开始时间尽量不超过4周、放疗靶区和剂量的优化、以及质子放疗的应用选择，目的是提高放疗效果，以及降低放疗给患者造成的远期副作用，包括认知功能下降、二次肿瘤风险等。