髓母细胞瘤好发部位是哪里?
髓母细胞瘤是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞,因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆,这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度较高的胶质瘤。
髓母细胞瘤约占儿童期中枢神经系统肿瘤的20%,发病率为0.2~0.58/10万人,男性略多于女性。髓母细胞瘤存在两个发病高峰,分别为3~4岁和8~10岁。绝大多数髓母细胞瘤为散发病例,不到5%的髓母细胞瘤患儿与家族性遗传性疾病相关,包括家族性腺瘤性息肉病,痣样基底细胞癌综合征。髓母细胞瘤起源于小脑或者脑干,容易发生经脑脊液播散转移。
髓母细胞瘤的大多数患者,都会接受联合治疗,包括通过手术在较大范围内安全切除肿瘤、结合肿瘤部位和全脑全脊髓放疗及全身化疗。手术是髓母细胞瘤治疗的优选方法,手术切除肿瘤可以确定诊断、缓解颅内压增高并改善生存质量。手术要在不造成严重神经系统后遗症(如持续性共济失调、颅神经损害等)的前提下,尽可能多地切除肿瘤。
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