伽马刀治疗海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是由大小不等的薄壁血管组成的海绵状异常血管团,其间为疏松结缔组织,不含脑组织。通常看不见明显的输入动脉和输出静脉。其组织学分类为脑血管畸形,并非真正的肿瘤。其血管壁由内皮细胞和纤维母细胞构成,缺乏肌层和弹力纤维,管腔内充满血液,可有新鲜和陈旧血栓。由于海绵状血管瘤病灶血管壁菲薄,缺乏弹性,容易破裂出血,可造成脑内或蛛网膜下腔出血。临床表现以癫痫、头痛、局部运动和感觉功能障碍为起病症状。
海绵状血管瘤瘤体直径大都小于2cm,可反复屡次少量出血,血肿不断机化,瘤体周围脑组织反应性胶质增生,故病灶有增大的趋势。该病多见于30-40岁青中年人,无明显的性别差别。人群中的发病率大约为0.5%-0.7%,占全部脑血管畸形的8%-15%。病灶多为单发,多发者大约占四分之一。
临床表现 海绵状血管瘤无临床症状者占全部病例可达11%-44%。轻微头疼可以成为唯一的症状,病人经常做健康体检影像检查时被发现。但无症状的海绵状血管瘤大约有40%在半年至二年后发作成为一症状的患者。海绵状血管瘤主要临床表现有癫痫、出血、神经症状、头疼。
(一)癫痫:癫痫是海绵状血管瘤较常见的症状,约35.8%的病人有癫痫发作史,Casazza等统计表明40%幕上海绵状血管瘤病人临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或周围脑组织含铁血黄素沉着患者,以及男性病人癫痫发病率较高。其癫痫发病机理一般认为是病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或周围脑组织胶质增生造成。
(二)出血:有大约25.4%的病人发生明显的出血。海绵状血管瘤可屡次反复少量出血,临床上见到的病人几乎都有过出血史,但由于供血动脉细小,瘤体内血瘤压力低,出血量不大,造成明显临床症状的出血相对较少,只占8%-37%。病灶位于幕下、女性病人特别是孕妇、儿童、既往有出血史的病人出血率相当更高。与脑动静脉畸形出血相比一般出血量少,危险性也小的多,除重要功能区外,极少对生命构成威胁。出血经保守治疗,基本都能非常好的恢复。
(三)神经症状:有20.2%的病人有神经损害的症状和体征,这要取决于CA的部位、大小以及是否出血。临床症状的不同取决于部位的不同,假使脑干CA,一般有肢体活动障碍对症状和体征,且多表现在发生出血时及出血后。
(四)头疼:有6.4%的病人有头疼,头疼一般在出血时发生。因CA经常发生反复屡次出血,故头疼往往呈阵发性发作。平常有相当一部分患者只表现为单纯轻微的头疼。
颅内海绵状血管瘤伽玛刀治疗时,对重要功能和非功能区采用不同的剂量方法和计划优化。位于重要功能区,如脑干因位置重要,伽玛刀手术具有很大风险性,且术后放射反应和并发症引起的临床症状明显而严重,所以剂量给予要特别小心和慎重,一定要小于重要功能区的剂量。而非功能区,体积较小可给予足够剂量。剂量越大,效果越好,但临床并发症也越高,同等剂量治疗动静脉畸形和海绵状血管瘤,海绵状血管瘤发生放射性脑水肿的几率远比动静脉畸形要大得多,且发生时间早,症状重。因此,海绵状血管瘤的伽玛刀治疗剂量要比动静脉畸形小。
较后伽玛刀虽然是治疗海绵状血管瘤的一种方法和手段,但因为其出现放射性水肿的几率大,且临床症状重。因此,在选择伽玛刀放射治疗时要慎重。
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