风湿病为什么引发恶性肿瘤?
恶性肿瘤的骨骼肌肉表现临床称之为癌相关风湿综合症。恶性肿瘤与风湿表现之间的因果关系、关联的强度和时间关系比较复杂,可是风湿综合症的某些特点更容易提示它与隐性恶性肿瘤相关,因而提高这方面的认识,就可能让肿瘤获得早期诊断。
一、癌性多关节炎:
特征是高龄发病;突发性不对称急性关节炎;下肢为好发部位,不累及小关节和腕关节;类风湿因子阴性;滑膜活检显示轻度不典型滑膜炎。
近来一个研究发现5.8%的成人急性白血病表现有关节炎症状,关节炎症状出现在白血症确诊之前平均3.2个月。这种风湿综合症以累及不对称大关节;疼痛严重,与体征不成比例;有下背痛;对常规抗风湿药物反应不良等特点。
二、肥大性骨关节炎:
该综合症包括杵状指、骨膜炎和关节病,关节病表现轻重不一,从轻微的关节痛到弥蔓性多关节炎均可见到。肥大性骨关节病常见于转移性肺癌,预后不好。
另外,在高达20%的原发性肺癌也可见到。有报道肿瘤切除后该综合症消失。患者血中VEGF水平增高,被认为是参与肥大性骨关节病发病的生长因子。
三、皮肌炎:
在皮肌炎和多发性肌炎患者中,肿瘤发生率增高。其中皮肌炎出现肿瘤的风险比多发性肌炎高。任何部位和类型的肿瘤都可能出现,没有一种肿瘤明显占优势。
除在典型皮肌炎中出现恶性肿瘤外,恶性肿瘤在儿童肌炎,肌炎伴某些结缔病和无肌炎的皮肌炎中也有发现。肌炎患者中肿瘤发生率增高意味着肌炎诊断之后应搜索肿瘤。关于搜寻的范围及那种肌炎值得搜索尚无一致意见。
四、不典型风湿性多肌痛:
不典型症状对风湿性多肌痛的诊断提出了挑战,因为 多种疾病可以类似风湿性多肌痛。这种风湿性多肌痛综合症偶尔但是播散性癌症的首先临床表现。
不典型风湿性多肌痛的特点是:年龄小于50多;只累及一个典型部位;不对称的累及典型部位;除典型部位,还有其他关节痛;血沉小于40或大于100mm/h;用10mg强治疗后只部分改善或改善较慢。肩部和盆骨带的X片极少发现溶骨性改变,但常有提示转移癌的同位素浓集。对典型风湿性多肌痛患者是否需搜索肿瘤意见不一。在不典型风湿性多肌痛患者中癌性骨和关节受累风险非常大,应特别注意。
五、50岁以后出现的雷氏现象:
这种雷氏现象经常伴随肿瘤。它经常是手指不对称受累,并易造成手指坏死。在这些患者中,雷氏现象常在恶性肿瘤确诊之前出现,化疗后或肿瘤切除后偶可缓解。
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六、干燥综合症伴随单克隆抗体:
随访5年以上5~7%的干燥综合症患者出现淋巴瘤。干燥综合症患者出现淋巴瘤一般经过一个多级步骤:初期多克隆抗体生成增多,继之出现以外表正常的淋巴细胞浸润组织为特征的中间期,观察到浑身淋巴结病和一些不典型特征(假性淋巴瘤),出现单克隆蛋白。较后bcl2癌基因转位到4对染色体的免疫球蛋白重链上,出现明显的恶性变。
据此可见,某些风湿病与癌前状况相类似。癌前病变可能会持续好几年才产生明显的恶变。(闵伟琪)
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